Doenças infantis

3 sinais que alertam os pais sobre a síndrome de West em crianças


É muito lamentável que durante a infância possa surgir uma doença que, se não detectada a tempo, pode causar graves danos neurológicos e até a morte de crianças menores de 5 anos. Essa patologia da qual gostaria de falar hoje é conhecida como Síndrome do oeste e eu quero te dizer Sinais que alertam os pais sobre a síndrome de West em crianças.

Ele Síndrome de West é uma encefalopatia epiléptica caracterizada por uma tríade: convulsões ou espasmos infantis, retardo psicomotor e anormalidades de eletroencefalograma, embora qualquer um dos três possa estar ausente. Digo que é uma doença que entristece os nossos filhos, porque consegue apagar o sorriso dos seus rostos, devido à presença dos referidos espasmos musculares.

O nome dessa síndrome deve-se ao médico inglês William Jame West (1793 - 1848), que a descobriu pela primeira vez, em sua própria filha. Sua incidência é de 1 em cada 4 a 6 mil crianças e é mais frequente no sexo masculino. Quanto à mortalidade dessa síndrome, atinge 5% dos pacientes.

As convulsões ou espasmos começam dos 3 aos 8 meses (em algumas crianças desde o nascimento), até aos 5 anos de idade, mas com o risco de evoluírem para outro tipo de patologia convulsiva (epilepsia).

10% podem evoluir para uma vida completamente normal e cerca de metade dos pacientes com síndrome de West podem desenvolver síndromes epilépticas, como a síndrome de Lennox Gastart, com sequelas graves de retardo mental e epilepsia grave.

As causas são decorrentes de patologias que ocorrem no período da gravidez e após o nascimento, como pré-natal (displasia cerebral, anomalias cromossômicas, doenças infecciosas ou metabólicas ou isquemia), perinatais (hipoglicemia ou encefalopatia hipóxico-isquêmica) e / ou as menos frequentes, pós-natal (tumor cerebral, hemorragia, infecções virais ou bacterianas).

Como disse no início, os sintomas desta síndrome baseiam-se em uma tríade (embora, no momento de fazer o diagnóstico, um dos três sintomas possa estar ausente):

Espasmos epilépticos
São contrações repentinas, geralmente simétricas ao nível do pescoço, tronco e extremidades. E geralmente são acompanhados por perda de consciência. Os espasmos ou convulsões podem ser de: flexão, extensão ou mistas.

Quando os espasmos começam, ocorre uma inclinação súbita para a frente com rigidez do pescoço, tronco e extremidades e pode haver um desvio do olhar. As convulsões geralmente ocorrem ao acordar e após as refeições (raramente antes de dormir ou durante o sono) e podem ocorrer em série ou ser separadas por intervalos de 5 a 30 segundos e durar mais de 10 minutos.

Retardo psicomotor
Existem casos em que o retardo psicomotor pode ocorrer antes mesmo dos espasmos epilépticos. As habilidades motoras adquiridas são perdidas e há alterações neurológicas (não giram, não sentam, os reflexos estão alterados).

O humor do bebê muda: ele perde o sorriso, fica irritado, chora sem motivo, não segue objetos com os olhos e apresenta distúrbios sensoriais.Também ocorrem alterações nos padrões de sono, onde o paciente não dorme nas horas adequadas, seu o sono é agitado e com despertares repentinos.

Anormalidades de eletroencefalograma
Conhecidas como hipsarritmias, traduzem-se em desaceleração e desorganização da atividade elétrica cerebral.

O objetivo do tratamento é reduzir ou eliminar as convulsões e dar a esses pequenos uma melhor qualidade de vida. Se detectado em idade precoce, com corticoterapia, vigabatrina e anticonvulsivantes, 10% dos pacientes podem voltar à vida normal. Quando a causa é devido a lesões cerebrais localizadas, a remoção da lesão pode eliminar as convulsões e dar qualidade de vida ao paciente.

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